A variante da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), detectada por primeira vez en 1996 no Reino Unido, a encefalopatía esponxiforme bovina (EEB ou enfermidade das "vacas tolas") e a enfermidade dos cervos zombis ou enfermidade de debilitación crónica (ECC), que actualmente é noticia, teñen unha cousa en común: os axentes causantes das tres enfermidades non son bacterias nin virus, senón proteínas "deformadas" chamadas "prións".
Os prións son altamente infecciosos e son responsables de enfermidades neurodexenerativas mortais e incurables entre animais (EEB e CWD) e humanos (vCJD).
| Que é Prion? A palabra "prión" é o acrónimo de "partícula infecciosa proteica". O xene da proteína priónica (PRNP) codifica a proteína chamada proteína priónica (PrP). No ser humano, o xene da proteína priónica PRNP está presente no cromosoma número 20. A proteína priónica normal está presente na superficie celular, polo tanto, denotado como PrPC. A "partícula infecciosa proteica" a miúdo denominada prión é unha versión mal dobrada da proteína priónica PrPC e denotase como PrPSc (Sc porque é unha forma de scrapie ou unha forma anormal relacionada coa enfermidade que se detectou na enfermidade de scrapie en ovellas). Durante a formación de estruturas terciarias e cuaternarias, ás veces, hai erros e a proteína queda mal pregada ou mal formada. Isto adoita repararse e corrixirse ata a súa forma orixinal catalizada polas moléculas de chaperona. Se a proteína mal pregada non se repara, envíase a proteólise e normalmente degrádase. Non obstante, a proteína priónica mal pregada ten resistencia á proteólise e permanece sen degradar e transforma a proteína priónica normal PrP.C a forma anormal de scrapie PrPSc provocando proteopatía e disfunción celular que orixina varias enfermidades neurolóxicas en humanos e animais. A forma patolóxica do scrapie (PrPSc) é estruturalmente diferente da proteína priónica normal (PrPC). A proteína priónica normal ten un 43% de hélices alfa e un 3% de follas beta, mentres que a forma anormal de scrapie ten un 30% de hélices alfa e un 43% de follas beta. A resistencia de PrPSc á enzima protease atribúese a unha porcentaxe anormalmente alta de follas beta. |
A enfermidade crónica de debilitación (ECD) , tamén coñecida como enfermidade do cervo zombi , é unha enfermidade neurodexenerativa mortal que afecta a cérvidos, como cervos, alces, renos, cervos sika e alces comúns. Os animais afectados sofren unha drástica debilitación muscular que leva á perda de peso e outros síntomas neurolóxicos.
Desde o seu descubrimento a finais da década de 1960, a CWD estendeuse por moitos países de Europa (Noruega, Suecia, Finlandia, Islandia, Estonia, Letonia, Lituania e Polonia), América do Norte (Estados Unidos e Canadá) e Asia (Corea do Sur).
Non hai unha soa cepa de prión CWD. Dez cepas diferentes caracterízanse ata a data. A cepa que afecta aos animais en Noruega e América do Norte son distintas, así como a cepa que afecta aos alces de Finlandia. Ademais, é probable que no futuro xurdan cepas novas. Isto supón un reto para definir e mitigar esta enfermidade nos cérvidos.
O prión CWD é altamente transmisible, o que é motivo de preocupación para a poboación de cérvidos e a saúde pública humana.
Non hai tratamentos nin vacinas dispoñibles actualmente.
A enfermidade por emaciación crónica (CWD) NON se detecta en humanos ata a data. Non hai probas que suxiran que os prións CWD poidan infectar humanos. Non obstante, os estudos en animais suxiren que os primates non humanos que comen (ou entran en contacto co cerebro ou co fluído corporal de) animais infectados con CWD están en risco.
Existe preocupación pola posibilidade de propagación de prións da CWD aos humanos, moi probablemente a través do consumo de carne de cervos ou alces infectados. Polo tanto, é importante evitar que entren na cadea alimentaria humana.
***
Referencias:
- Centros para o Control e a Prevención de Enfermidades (CDC). Enfermidade por emaciación crónica (CWD). Dispoñible en https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Scrapie da proteína priónica e a proteína priónica celular normal. Prión. 2016 xaneiro-feb; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sol, JL, et al 2023. Nova cepa de prións como causa da enfermidade crónica desgastada nun alce, Finlandia. Enfermidades infecciosas emerxentes, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Aparición de cepas de CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, CK Grandes modelos animais para a enfermidade de emaciación crónica. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
, which is also known as Zombie deer disease is fatal neurodegenerative disease affecting cervid animals including deer, elk, reindeer, sika deer and moose. The affected animals suffer drastic muscle wasting leading to weight loss and other neurologic symptoms.){kind=link}